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近日，蚌醫(yī)一附院肝膽外科團隊克服重重困難成功治療一例疑難的膽管疾病。經(jīng)過醫(yī)護團隊的通力合作，患者肝臟功能恢復并出院。

術前診斷困難

患者為一名56歲男性，反復上腹部疼痛一年余，不伴有發(fā)熱、黃疸。肝膽彩超提示：肝內(nèi)膽管泥沙洋結石可能。上腹部增強CT提示：肝內(nèi)膽管擴張。MRCP提示：肝門膽管腫瘤可能，肝內(nèi)膽管擴張。即使現(xiàn)在的生命科學技術已經(jīng)十分發(fā)達的今天，仍然有一部分疑難疾病術前常常很難得到明確診斷。

仔細研習術前影像學檢查，發(fā)現(xiàn)病灶主要位于右肝管，累計肝門部膽管，膽管腫瘤不能排除。左肝明顯增生肥大，考慮患者病程時間長，良性疾病可能。通過三維重建軟件計算左外葉體積約為734cm³，標準肝體積約為1330cm³（圖1）?；颊呱眢w狀況好，肝功能及腫瘤指標正常，無肝炎及肝硬化病史，預計可以耐受手術，有剖腹探查指征。

挑戰(zhàn)切肝極限

切開肝總管，發(fā)現(xiàn)肝門部海珊瑚樣腫瘤,沿膽管生長,膽總管未見腫瘤侵犯。膽道鏡進一步探查，右肝管及各二級膽管內(nèi)充滿海珊瑚樣腫瘤及泥沙樣膽汁,左肝管及左內(nèi)葉膽管內(nèi)有海珊瑚樣腫瘤,左外葉膽管未見腫瘤生長。結合術前病史，考慮患者良性腫瘤，術前CT評估肝左外葉增生肥大，體積占標準肝體積約40%。決定行肝右三葉切除+全尾狀葉切除術。

肝右三葉切除作為極限量的肝切除，手術創(chuàng)傷大，術后肝功能衰竭的發(fā)生率較高，臨床上應用較少。手術死亡率約為7%-12%，并發(fā)癥發(fā)生率約為26%。麻醉醫(yī)師降低中心靜脈壓，手術醫(yī)師精細操作，在整個團隊的通力協(xié)作下在很少出血的情況下順利完成肝切除。

突破常規(guī)，個體化治療

肝外病變膽管完整切除后，主刀醫(yī)師沒有選擇常規(guī)性的膽腸內(nèi)引流。而是根據(jù)患者的病情的特點，采用了膽總管和左外葉膽管端端吻合。此種手術方式，保留了Oddi括約肌功能，維持了正常腸道結構，大大減輕術后反流性膽管炎及膽道吻合口狹窄可能性，極大地提高患者術后生活質量，同時避免膽腸內(nèi)引流手術造成術中污染可能。

患者術后發(fā)生小肝綜合征。這是一種擴大肝葉切除后出現(xiàn)的臨床綜合征，表現(xiàn)為術后肝臟功能障礙，高膽紅素血癥伴延長的膽汁郁積和凝血功能紊亂，門靜脈高壓，嚴重的出現(xiàn)腹水。簡單的理解就是這么小的肝暫時無法滿足正常人的生理需求。根據(jù)文獻報道發(fā)生小肝綜合征患者的死亡率有將近50%。

限制性的液體輸入，生長抑素應用，降低門脈壓力，減輕肝臟水腫。常規(guī)的護肝、白蛋白及利尿支持治療，維持支持肝臟功能。小劑量激素加低分子肝素改善肝臟微循環(huán)。積極抗生素應用，預防感染損害肝功能。乳果糖應用，保持大便通暢，維持腸道菌群平衡，抑制腸道毒素損害肝臟。

所有的西醫(yī)治療都應用上，但是患者仍然腹脹明顯?？紤]是門靜脈高壓，腸道水腫明顯，腸道功能差所致。這時候中醫(yī)起了大作用。芒硝具有瀉熱通便，潤燥軟堅，清火消腫。芒硝外敷于患者腹部，大便第二天如期而至，患者腹脹明顯好轉。

經(jīng)過醫(yī)護團隊的通力合作，患者肝臟功能一天天恢復，現(xiàn)已經(jīng)出院。術后病理提示：肝膽管導管上皮不典型腺瘤樣增生，局部上皮內(nèi)瘤變，局灶考慮癌變（僅限于粘膜固有層）。嚴于術前、精于術中、勤于術后,是蚌醫(yī)一附院肝膽外科團隊對醫(yī)療技術的一貫追求。

                                                            （馬競波/審 崔培元 文/圖）